Стоматологический Центр Улыбки - стоматология для всей семьи!

Современная стоматологическая клиника!

СтатьиПАРОДОНТОЛОГИЯ

Пародонтоз

Пародонтолиз при синдроме Папийона-Лефевра.

Синдром Папийона-Лефевра — это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией (выявлено более 40 видов мутаций) гена, ответственного за продукцию и функцию фермента катепсина С. Катепсин С участвует в активации сериновых протеиназ, которые необходимы для формировании иммунного и воспалительного ответа организма, включая фагоцитарную функцию. Катепсин С необходим для нормального развития и сохранения целостности эпителиальных кожных покровов. Так как эпителий десневого желобка и зубодесневого прикрепления представляет первую линию антибактериальной защиты десны, нарушения его дифференциации из-за недостаточности функции катепсина С, так же как и снижение фагоцитарной активности гранулоцитов, способствуют механическим повреждениям барьера и повышению чувствительности пародонта к бактериальным инфекциям.

Синдром Папийона-Лефевра встречается редко (1 случай на 1 млн), не имеет расовых и половых различий, проявляется в раннем детском возрасте. Ведущие признаки данного синдрома - ладонно-подошвенный дискератоз который выявляется сразу после рождения ребенка и прогрессирующее поражение пародонта (рис. 30-16, в), появляющееся после прорезывания первых зубов и приводящее к преждевременной потере временных и постоянных зубов. К 4-5 годам ребенок теряет все временные зубы, к 12-14 годам все постоянные. У большинства пациентов дискератоз сочетается с пародонтолизом, редко встречаете! изолированный ладонно-подошвенный гиперкератоз или пародонтолиз, крайне редко пародонтолиз слабо выражен и появляется в старшем возрасте.

Клинически синдром Папийона-Лефевра характеризуется ороговением кожн ладоней и стоп: участки гиперкератоза чередуются с участками повышенного слущивания эпидермиса. На коже локтей и коленей, тыльной поверхности рук и ног образуются очаги эритемы, сухости и шелушения, псориазоподобные бляшки. Степень кератоза варьирует от легкого шелушения до чрезмерного ороговения кожи. Состояние кожи ухудшается в зимний период, вплоть до появления глубоких болезненных трещин. Гистологически в участках поражения кожи выявляют гиперкератоз, иногда паракератоз, акантоз, небольшие периваскулярные воспалительные инфильтраты. У детей с синдромом Папийона-Лефевра снижена сопротивляемость инфекции, они часто болеют, характерно развитие гнойных инфекций кожи, которые могут осложниться бактериемией и абсцессом печени. У многих пациентов определяются дистрофические изменения ногтей (поперечные борозды, узуры) и гипергидроз, вызывающий неприятный зловонный запах ладоней и подошв. Реже выявляют внутричерепные кальцификаты, деформирующий артроз, остеопороз и остеолиз фаланг, подвывихи межфаланговых суставов. При углубленном исследовании у детей с синдромом Папийона-Лефевра выявляют снижение функции нейтрофилов, лимфоцитов или моноцитов. Общее состояние детей нарушается редко, только при осложнениях бактериальных инфекций.

Развитие и прорезывание зубов происходит в обычные сроки. Первые признаки воспаления десны появляются в период прорезывания временных зубов. Гингивит быстро переходит в пародонтит, образуются пародонтальные карманы с гнойными выделениями и грануляциями, абсцедированием, развивается деструкция пародонта, обнажаются корни зубов, зубы становятся подвижными, изменяют свое положение, выпадают. На рентгенограмме определяются лакунарные и воронкообразные очаги деструкции костной ткани челюстей .

После потери временных зубов воспалительный процесс останавливается, деструкция альвеолярной кости прекращается, десна выглядит здоровой. При прорезывании постоянных зубов патологический процесс возобновляется и приводит к их потере. Лишь иногда третьи моляры остаются непораженными. Разрушение костной ткани полностью прекращается после выпадения всех постоянных зубов.



Другие статьи

ХГД - хлоргексидин Местная помощь при терапии карманов; устранение неприятного запаха изо рта.Монокерамические коронки для жевательной области, изготовленные по технологии CAD/CAM.Гингивит. Воспаление десны. Кровоточивость десен. Как лечить гингивит?Антисептическая обработка рук медицинского персонала.
Ok
 

LiveZilla Live Help

Видео: Адгезивный мост на модели

Видео: лечение кариеса, реставрация зуба

Видео: Лечение глубокого кариеса,реставрация зуба

Стоматология:
Стоматологический Центр Улыбки
Украина, Киев
ул. Ревуцкого, 23, оф. 2
тел.: 8 (044) 562-12-23
моб.: 8 (068) 358-81-89
e-mail: admin@smile-center.com.ua

ГлавнаяО насУслугиСтатьиЦеныКонтакты Copyright © 2009-2011 Стоматологический Центр Улыбки. Все права защищены.